Apa itu distrofi epidermolisis bulosa?

Daftar Isi:

Apa itu distrofi epidermolisis bulosa?
Apa itu distrofi epidermolisis bulosa?
Anonim

Dystrophic epidermolysis bullosa adalah salah satu bentuk utama dari sekelompok kondisi yang disebut epidermolysis bullosa. Epidermolisis bulosa menyebabkan kulit menjadi sangat rapuh dan mudah melepuh. Lepuh dan erosi kulit terbentuk sebagai respons terhadap cedera ringan atau gesekan, seperti gesekan atau garukan.

Berapa harapan hidup seseorang dengan EB?

Ada empat jenis utama EB yang bervariasi dalam tingkat keparahan dan lokasi pembentukan lepuh. Dalam bentuk EB yang lebih parah, harapan hidup berkisar dari bayi awal hingga hanya 30 tahun. Klik di bawah ini untuk mempelajari lebih lanjut tentang setiap jenis dan bertemu dengan individu yang hidup dengannya.

Apakah distrofi epidermolisis bulosa dapat disembuhkan?

Saat ini tidak ada obat untuk epidermolisis bullosa (EB), tetapi pengobatan dapat membantu meringankan dan mengendalikan gejala. Perawatan juga bertujuan untuk: menghindari kerusakan kulit.

Bagaimana pengobatan distrofi epidermolisis bulosa?

Obat sering dibutuhkan untuk menghilangkan rasa sakit. Antidepresan, obat yang digunakan untuk mengobati epilepsi, dan asetaminofen dapat membantu. Jika rasa sakitnya parah, obat-obatan seperti fentanil, morfin, atau ketamin dapat diresepkan. Sebelum mandi dan perawatan luka, mungkin perlu memberikan obat pereda nyeri pada penderita EB.

Bagaimana Anda mendapatkan distrofi epidermolisis bulosa?

Dystrophic epidermolysis bullosa

Penyakit gen dapat diturunkan dari satuorang tua yang memiliki penyakit (warisan autosomal dominan). Atau dapat diturunkan dari kedua orang tuanya (autosomal recessive inheritance) atau muncul sebagai mutasi baru pada orang yang terkena yang dapat diturunkan.

Direkomendasikan:

Kapan distrofi epidermolisis bulosa ditemukan?

Kapan distrofi epidermolisis bulosa ditemukan?

Epidermolisis bulosa pertama kali ditemukan pada akhir 1800-an. Ini adalah anggota dari keluarga kondisi yang disebut penyakit melepuh. Apakah distrofi epidermolisis bulosa merupakan penyakit langka? Epidermolysis bullosa acquisita (bentuk didapat dari EB) adalah gangguan autoimun yang langka dan tidak diturunkan.

Siapa yang menemukan distrofi epidermolisis bulosa?

Siapa yang menemukan distrofi epidermolisis bulosa?

Pada akhir 1980-an, Robert Burgeson, PhD, dan kelompok penelitiannya di Rumah Sakit Shriner di Portland, Oregon, menemukan kolagen tipe-7 dan membantu menunjukkan bahwa pasien dengan distrofi resesif EB kekurangan protein ini. Dari mana epidermolisis bulosa berasal?

Ada berapa jenis epidermolisis bulosa?

Ada berapa jenis epidermolisis bulosa?

Epidermolisis bulosa (EB) adalah kelainan kulit genetik yang ditandai secara klinis dengan pembentukan lepuh akibat trauma mekanis. Ada empat tipe utama dengan subtipe tambahan yang diidentifikasi. Ada spektrum keparahannya, dan dalam setiap jenis, salah satunya mungkin terpengaruh ringan atau parah.

Apakah distrofi miotonik sama dengan distrofi otot?

Apakah distrofi miotonik sama dengan distrofi otot?

Distrofi miotonik adalah bagian dari kelompok kelainan bawaan yang disebut distrofi otot. Ini adalah bentuk paling umum dari distrofi otot yang dimulai pada masa dewasa. Distrofi miotonik ditandai dengan pengecilan dan kelemahan otot yang progresif.

Mengapa pemfigoid bulosa fatal?

Mengapa pemfigoid bulosa fatal?

Pemfigoid bulosa bisa berakibat fatal, terutama pada pasien yang lemah. Penyebab kematian proksimal adalah infeksi dengan sepsis dan efek samping yang berhubungan dengan pengobatan. Apakah pemfigoid bulosa mengancam jiwa? Ini mungkin termasuk obat kortikosteroid, seperti prednison, dan obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh.