X-linked agammaglobulinemia (XLA) adalah kesalahan bawaan fungsi kekebalan yang dapat menyebabkan infeksi yang mengancam jiwa dan penyakit paru-paru kronis seperti bronkiektasis. Keterlambatan diagnosis dapat merusak prognosis dan kualitas hidup pasien.
Bagaimana agammaglobulinemia mempengaruhi tubuh?
X-linked agammaglobulinemia (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - juga disebut XLA - adalah kelainan sistem kekebalan (genetik) yang diturunkan yang mengurangi kemampuan untuk melawan infeksi. Orang dengan XLA mungkin mengalami infeksi pada telinga bagian dalam, sinus, saluran pernapasan, aliran darah, dan organ dalam.
Apakah agammaglobulinemia mematikan?
Sel B adalah bagian dari sistem kekebalan dan biasanya memproduksi antibodi (juga disebut imunoglobulin), yang mempertahankan tubuh dari infeksi dengan mempertahankan respons kekebalan humoral. Pasien dengan XLA yang tidak diobati cenderung mengalami infeksi serius dan bahkan fatal.
Apakah agammaglobulinemia merupakan penyakit?
Agammaglobulinemia adalah sekelompok defisiensi imun bawaan yang ditandai oleh konsentrasi antibodi yang rendah dalam darah karena kurangnya limfosit tertentu dalam darah dan getah bening. Antibodi adalah protein (imunoglobulin, (IgM), (IgG) dll) yang penting dan komponen kunci dari sistem kekebalan tubuh.
Bagaimana agammaglobulinemia dirawat?
Karena pasien dengan agammaglobulinemia tidak dapat memproduksiantibodi, pengobatan medis utama adalah untuk menggantikan imunoglobulin (Ig). Pengobatan agresif dengan antibiotik untuk infeksi bakteri dapat mencegah komplikasi jangka panjang.
