Agammaglobulinemia adalah kelompok defisiensi imun yang diturunkan ditandai dengan konsentrasi antibodi yang rendah dalam darah karena kurangnya limfosit tertentu dalam darah dan getah bening. Antibodi adalah protein (imunoglobulin, (IgM), (IgG) dll) yang penting dan komponen kunci dari sistem kekebalan tubuh.
Apakah agammaglobulinemia mematikan?
Sel B adalah bagian dari sistem kekebalan dan biasanya memproduksi antibodi (juga disebut imunoglobulin), yang mempertahankan tubuh dari infeksi dengan mempertahankan respons kekebalan humoral. Pasien dengan XLA yang tidak diobati cenderung mengalami infeksi serius dan bahkan fatal.
Bagaimana agammaglobulinemia ditularkan?
Namun, pasien dengan agammaglobulinemia dapat diberikan beberapa antibodi yang kurang. Antibodi diberikan dalam bentuk imunoglobulin (atau gamma globulin) dan dapat diberikan langsung ke aliran darah (intravena) atau di bawah kulit (subkutan).
Siapa yang menemukan agammaglobulinemia?
Pada tahun 1952, Ogden Bruton, seorang dokter anak di W alter Reed Army Hospital di Washington, DC (Gambar 1), melaporkan kasus pertama agammaglobulinemia kongenital dalam 8 tahun -anak laki-laki tua yang menderita sepsis pneumokokus berulang.
Apakah XLA merupakan penyakit autoimun?
Meskipun pasien dengan XLA umumnya dianggap memiliki risiko penyakit autoimun atau inflamasi yang rendah dibandingkan dengan yang lainKohort PIDD, data dari survei pasien ini dan registri nasional menunjukkan bahwa sebagian besar pasien dengan XLA memiliki gejala yang konsisten dengan diagnosis artritis, …
