Autoimmune polyglandular syndrome tipe 1 (APS-1) adalah langka dan gangguan kompleks yang diturunkan secara resesif dari disfungsi sel imun dengan beberapa autoimun. Ini muncul sebagai sekelompok gejala termasuk kelenjar endokrin yang berpotensi mengancam jiwa dan disfungsi gastrointestinal.
Apa itu penyakit poli autoimun?
Sindrom autoimun poliglandular (PAS) adalah poliendokrinopati langka yang ditandai dengan kegagalan beberapa kelenjar endokrin serta organ nonendokrin, yang disebabkan oleh penghancuran jaringan endokrin yang diperantarai imun.
Apa yang menyebabkan sindrom poliglandular?
Diduga terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan sistem kekebalan. Gangguan ini menyebabkan peningkatan sekresi tiroid (hipertiroidisme), pembesaran kelenjar tiroid dan penonjolan bola mata. Penyebab pasti gangguan ini tidak diketahui. Diperkirakan diturunkan sebagai sifat resesif autosomal.
Apa itu disfungsi poliglandular?
Sindrom defisiensi poliglandular (PDS) ditandai dengan defisiensi berurutan atau simultan dalam fungsi beberapa kelenjar endokrin yang memiliki penyebab yang sama. Etiologi paling sering adalah autoimun. Kategorisasi tergantung pada kombinasi defisiensi, yang termasuk dalam 1 dari 3 jenis.
Apa itu Endokrinopati autoimun?
Sindrom poliendokrin autoimun jarang, diwariskanpenyakit di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang banyak jaringan dan organ tubuh. Selaput lendir dan kelenjar adrenal dan paratiroid umumnya terpengaruh, meskipun jaringan dan organ lain juga dapat terlibat.
