Abstrak. Fosforilase kinase (PhK) mengintegrasikan sinyal hormonal dan saraf dan enzim kunci dalam kontrol metabolisme glikogen . PhK adalah salah satu protein kinase terbesar dan terdiri dari empat jenis subunit, dengan stoikiometri (αβγδ)4 dan total MW 1,3 × 106.
Apa yang dilakukan fosforilase b kinase?
Phosphorylase kinase (PhK) mengkoordinasikan sinyal hormonal dan saraf untuk memulai pemecahan glikogen. Enzim mengkatalisis fosforilasi glikogen fosforilase b (GPb) yang tidak aktif, menghasilkan pembentukan glikogen fosforilase a aktif.
Apa itu fosforilase b?
Fosforilase a dan fosforilase b berbeda dengan satu gugus fosforil di setiap subunit. Fosforilase b diubah menjadi fosforilase a ketika difosforilasi pada residu serin tunggal (serin 14) di setiap subunit. Enzim pengatur fosforilase kinase mengkatalisis modifikasi kovalen ini.
Apa yang dimaksud dengan fosforilase vs kinase?
Perbedaan utama di antara keduanya adalah, Kinase adalah enzim yang mengkatalisis transfer gugus fosfat dari molekul ATP ke molekul tertentu sedangkan fosforilase adalah enzim yang memperkenalkan gugus fosfat menjadi molekul organik, khususnya glukosa.
Gejala apa yang akan ditimbulkan oleh defisiensi fosforilase kinase hati?
Ini juga dikenal sebagai terkait PHKBdefisiensi fosforilase kinase. Gejalanya mirip dengan orang dengan GSD-IXa. Anak-anak dengan GSD-IXb dapat mengalami pembesaran hati (hepatomegali), hipoglikemia, penurunan tonus otot (hipotonia), kelemahan otot, dan keterlambatan pertumbuhan yang dapat mengakibatkan perawakan pendek pada masa kanak-kanak.
