Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan amiloidosis berusia antara 60 dan 70 tahun, meskipun onset lebih awal terjadi. Seks. Amiloidosis lebih sering terjadi pada pria.
Apakah amiloidosis diturunkan dalam keluarga?
ATTR amiloidosis dapat diturunkan dalam keluarga dan dikenal sebagai ATTR amiloidosis herediter. Orang dengan amiloidosis ATTR herediter membawa mutasi pada gen TTR. Ini berarti tubuh mereka memproduksi protein TTR abnormal sepanjang hidup mereka, yang dapat membentuk deposit amiloid. Ini biasanya mempengaruhi saraf atau jantung, atau keduanya.
Apa penyebab utama amiloidosis?
Penyebab AL amiloidosis biasanya diskrasia sel plasma, kelainan didapat dari sel plasma di sumsum tulang dengan produksi protein rantai ringan abnormal (bagian dari antibodi).
Berapa harapan hidup seseorang dengan amiloidosis?
Amiloidosis memiliki prognosis yang buruk, dan median kelangsungan hidup tanpa pengobatan hanya 13 bulan. Keterlibatan jantung memiliki prognosis terburuk dan mengakibatkan kematian dalam waktu sekitar 6 bulan setelah onset gagal jantung kongestif. Hanya 5% pasien dengan amiloidosis primer yang bertahan hidup lebih dari 10 tahun.
Apakah amiloidosis merupakan penyakit autoimun?
Dengan AA amiloidosis, kondisi yang mendasarinya adalah penyakit autoimun atau infeksi kronis.
